柏木由紀の10万人に1人はこれだ！将来は歩けないのかリサーチ！

テレビ番組の収録で、初めて人間ドックを受けた柏木由紀さん。

昨年から左の指にしびれがあり「手根管症候群」と診断されていたそうなのですが、今回の番組内で受けた人間ドックで10万人に1人の難病の可能性を指摘されました。

この10万人に1人の難病ってなんでしょうか？

今回は、この難病について調べてみました。

目次

10万人に1人の難病とは？

https://twitter.com/onigiridouga3/status/1399996172089970689?s=21

現在の柏木由紀さんの症状としてわかっていることは、こちらです。

  • 10万人1人の難病の可能性
  • 左の指にしびれがあり「手根管症候群」と診断されている
  • MRI検査を受けて下された診断

これらを手がかりに、柏木由紀さんが診断を下された10万人に1人の難病とは何かを調べてみました。

可能性のある病名はこちらです。

ギラン・バレー症候群

体の各部分に分布する末梢神経の障害により、四肢や顔、呼吸器官に麻痺などが起こる疾患。年間で10万人に1、2人がかかると言われている。末梢神経は運動神経、感覚神経、自律神経で構成されており、ここに障害が生じるとしびれや痛み、脱力などの症状が表れる。この末梢神経障害の中でも、ギラン・バレー症候群は多発性神経障害の一種で、急性免疫性ニューロパチーの代表的疾患と言われる。子どもから高齢者までどの年代にも発症するが、40代前後の、男性の患者がやや多い傾向にある。通常は数日から数週間にわたって悪化し、その後は自然回復することがほとんど。早期治療が早期回復の鍵となる。引用元：https://doctorsfile.jp/medication/90/

まず初めに、10万人1人の難病指定疾患で、しびれを伴うとなれば、このギランバレー症候群がありますね。

こちらは早期治療が早期回復の鍵となるので、もしギラン・バレー症候群だとしたら今回の番組収録の人間ドックを受けたのは不幸中の幸いとなりますね。

サルコイドーシス

神経は脳や髄膜や脊髄や 末梢神経 のどこにでもできる可能性があって、侵される部位によっていろいろな神経症状をきたします。 多いのは、顔面神経麻痺で口がゆがむ、下垂体に腫瘤ができておこる尿崩症で多量の尿がでる、脊髄にサルコができて痛みがでる、などでしょう。顔面神経麻痺などの末梢神経障害はステロイド治療を適切に行えば治りやすいのですが、尿崩症はなおりづらく、抗利尿ホルモン剤を点鼻で長く使用します。なおりづらい場合にはステロイド薬を多めに、長く使用せざるをえません。
また、サルコイドーシスでは手足のしびれや、体の痛みや、自律神経障害を訴える方が多いのですが、この原因が「小径線維」という、非常に細い末梢神経の障害によるものであることがわかってきました。これに対する特効薬はなくて、普通の痛み止めやステロイド薬もあまり有効ではないとされ、クロナゼパンなどのテンカンの薬を使用したりします。最近、抗TNFα阻害薬（関節リウマチの薬。サルコイドーシスには 保険適用 なし）や大量のステロイド治療が有効であった例も報告されています。引用元：https://www.nanbyou.or.jp/entry/110

 

患者さんの訴えの中には、手足のシビレ、温痛覚の低下、排尿障害、自律神経障害などもあります。これは、詳しく調べてみるとかなり頻度の高いもののようで、約40%にこのような症状があるという論文もあります。この原因は、「小径線維神経障害」といって、神経線維の中でも非常に細い末端の知覚神経や自律神経が侵されたための障害であることがわかっています。サルコイドーシスでは血管の障害もおこることがわかっていますので、この小径線維ニューロパチーは、血流障害によってさらに細い神経の障害がおこってきているものと推測されます。引用元：https://www.nanbyou.or.jp/entry/110

 

サルコイドーシスは全身のさまざまな場所に肉芽腫を作る慢性の免疫疾患で、その10％は自然に数年で治癒していくものだそうですね。

柏木由紀さんの10万人1人はこれだった！

脊椎空洞症

片側の腕の感覚障害もしくは脱力で発病することが多く、重苦しい、痛み、不快なしびれ感ではじまることがあります。また特徴的 な感覚障害として温痛覚障害をきたすことがあります。この障害は、たとえば腕を強くつねられても触れられているという感覚はあるのに、痛みを感じない、あるいは火傷をしても熱さを感じないことです。病気が進み空洞が大きくなると、しびれ、筋肉のやせ、手足の脱力、つっぱりがみられてきます。これらの症状が体のどこに出るかは、空洞のできた場所と広がりにより違います。その例としては、脊髄の上の部分(頸髄)に空洞がある例では、しびれや筋肉のやせは手や腕にみとめられます。空洞が拡大するにつれて、他の部分に症状が広がっていきます。延髄まで空洞が広がると、脳神経障害や球症状がみられることがあります。関節が障害されたり、手足が異常に大きくなることや発汗異常、爪の伸びが遅い、立ちくらみなどがみられることもあります。引用元：https://www.nanbyou.or.jp/entry/133

 

定期的に医療機関に受診することは適切な頻度で受診することが重要です。生活環境によって病気の発症を防ぐことは困難ですが、筋力低下や筋萎縮に対しては適度な運動療法を考慮する必要があります。咳やくしゃみにより、ビリッとする痛みが誘発されることがあります。これは脳脊髄液の圧が急に高くなったことによるものです。空洞が広がる誘因となることも考えられますので、痛みの誘発される方は、このような動作を避けるようにしたいものです。手足で、特に痛みや熱さの感覚が鈍い場合には、外傷や火傷を受けやすいので注意しましょう。引用元：https://www.nanbyou.or.jp/entry/133

 

2021年6月3日のテレビ番組にて、柏木由紀さんにとって可能性のあるものは、この脊椎空洞症だということがわかりました。

現在のところ、治療法は、空洞を縮小させる目的する手術しかありません。手術法は空洞が発生している原因により、大後頭孔拡大術と空洞短絡術の2種類を選択します。どちらも全身麻酔での手術です。引用元：http://www.neurospine.jp/original34.html

 

テレビ番組でもありましたが、この治療には現在のところ手術しかないようです。

 

手術の目的は、空洞を縮小させる事ですが、慎重な手術操作を行えば、ほぼ目的を達成することが可能です。それにより症状の悪化は止められる事が多いです。しかし、残念ながら、空洞が縮小しても、痛みや「しびれ」といった神経症状の回復が期待通りにならない場合も少なくありません。その際は、内服での保存的療法の継続が必要となります。また、残念ながら、空洞が再発してしまう可能性もあるので、ことから、定期的に来院して頂き、神経症状の診察と必要に応じてMRI検査を行う必要があります。引用元：http://www.neurospine.jp/original34.html

 

治療は手術しかないようですが、今すぐ命に別状がある疾患というわけでもなさそうですね。

柏木由紀さんはタレントとしてダンスやMCに引っ張りだこで忙しいので、今後どのように決断されていくのか見守っていきたいですね。

まとめ

柏木由紀さんが、テレビ番組内で受けた人間ドックで10万人に1人の難病の可能性があるとの診断を受け、その難病の可能性を探ってみました。

これからもお元気にされることを祈るばかりです。